急性腹痛不一定是得了肠梗阻，有时也可能是一种罕见病——卟啉病。卟啉病是怎么得上的？有哪些症状？国际罕见病日之际，记者采访了北京协和医院急诊科副主任医师杨惊。
1874年，卟啉病在世界上首次被报道。2018年国家卫生健康委等五部门联合发布的第一批罕见病目录中，就有卟啉病的“身影”。
国家卫生健康委等五部门联合发布的第一批罕见病目录（部分）截图
杨惊介绍，卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏，引起人体内一种有机化合物卟啉或其前体浓度异常升高，并在组织中蓄积，造成细胞损伤而引起的一类代谢性疾病，绝大多数属于遗传性疾病。不同卟啉病的发病率不一，但总体来讲都是罕见病。其中，迟发性皮肤卟啉病（PCT）、急性间歇性卟啉病（AIP）和红细胞生成性卟啉病最常见。
杨惊说，卟啉病的临床表现主要包括皮肤、神经内脏症状以及肝功能损伤、溶血等其他症状，皮肤表现可能为一晒太阳皮肤起水疱、甚至出现手耳鼻眼的畸形和缺失。而具有急性神经内脏症状的卟啉病又被合称为急性卟啉病，其常见诱因包括月经、妊娠、药物、热量摄入不足、感染、应激等。
“急性卟啉病患者发作症状多为反复周期性发作的急性腹痛或类似肠梗阻的表现，严重者会出现血钠下降，意识障碍、抽搐等表现。”杨惊说，值得注意的是，急性卟啉病最常见的临床表现为胃肠道和神经系统症状，极易与一些常见疾病相混淆，可导致临床诊断延误或误诊。例如，间歇性腹痛是AIP最常见的症状，腹痛多较剧烈、持续、位置不固定，有时伴有便秘、腹胀、恶心、呕吐及肠梗阻征象，经常被误诊为不全肠梗阻。
据了解，自20世纪建立尿卟胆原定性检测以来，北京协和医院逐渐形成了血液科、皮肤科、消化科、急诊科、妇产科、内分泌科等多学科合作的诊治模式，通过院内密切合作、院外远程会诊的方式成功救治了多例重症急性卟啉病患者。医院还通过微信公众号、院内院外宣讲等方式对卟啉病患者、家属、医生进行宣教，并对患者密切随访，努力帮助患者尽早诊断、预防多次发作、预防严重合并症。（记者田晓航、李恒）
来源： 新华社
藤家具上漆
| 藤编，让慌忙的岁月都变温柔 |
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▲图 / 酱子
- 风物君语 -
相信很多人记忆里多多少少
会给藤椅留一个位置
在遵义的板桥镇
这门手艺在上实际曾养活过不少人
如今
它渐渐藏进了人们记忆的角落
就如曾经我们在靖江看到的竹编
竹子编出的“花”，在今天的国内却没有市场
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▲图 / 酱子
我对藤编的最初印象，来自于儿时回忆里的一把藤椅。那个藤椅很大，周身是温暖的棕色，被放在临窗有阳光的位置。爷爷经常坐在那把藤椅中，是他的“专属”——喝茶、看报纸、给我讲故事，起身去浇浇花儿、逗逗鸟儿，绕完一圈又坐回藤椅上。我在旁边玩儿，爷爷就坐在藤椅上静静地看着我。
那时，我觉得日子过得很慢很慢。几年后，旧房翻修，我再也没见过那把温润的藤椅。
▲图 / 酱子
我对藤编的情愫大抵是从那时候开始的。后来，在发展很快的城市里，已经很难寻觅到藤椅的身影。人们似乎也不再青睐藤制品的家具，觉得与“现代生活”的前卫追求不符。机械化渐渐代替了纯手工，藤编的手艺，在慢慢消失。
1 谁家如果没个藤椅，那真是不够时髦！
▲图 / 酱子
藤编，取材于自然，这个在我国已发展许久的手艺，多见于云贵、广东等地。就拿大娄山的“板桥藤编”来说，曾风靡黔北、川南地区，是板桥镇发展了近一个世纪的传统手工艺。在上世纪的70年代，要是哪个遵义人家里没有藤椅，还会被说成“不够时髦”。
▲图 / 酱子
走访过两次板桥镇。眼花缭乱的店铺鳞次栉比，茶行、药铺、餐馆儿、油行……
逢上赶集日，那会更加热闹。商品如艺术品，摆在每家店门口，可见能工巧匠之多。踩着街巷的石板路，颇有点儿“穿越”的感觉，这里的一切都让人感觉平和安逸。
板桥镇的特色传统技艺不少，“非遗”藤编就是其中之一。更何况，那里还有个“藤编一条街”，也足见地位和重要性。
2 难以传承的困境，谁来坚守？
▲图 / 酱子
板桥镇地处娄山关脚下，竹木资源丰富。娄山关和周边山坡上，生长着大片的方竹和青藤。方竹坚韧、青藤光润，以竹为骨芯骨架，藤为编织，中间要经历：打藤（削去藤上的节疤）、拣藤、洗藤、晒藤、拗藤、拉藤（刨藤）、削藤、漂白、晾干、筛选、染色、编织、上漆等十几道工序。一把藤椅，从大自然对原材料的孕育，到经过手工艺制作，最后被人购置使用，竟需要花费 10 余年的光阴。
▲图 / 酱子
走访板桥镇的时候，我们去了一家藤编培训学校。那是个三四层的小楼。一层的厂房内，堆放着还未经处理的藤条，泛着淡淡的青黄色，细细长长地缠绕在一起。它们有着天然的“力量”，让我们因旅途而产生的焦躁疲惫，都慢慢平静。
▲图 / 酱子
走入二层的一个房间，手艺人和几位学徒正在里面做着藤编。藤条蘸上水后就变得柔软，一上一下翩跹在他们的手指间。
▲图 / 酱子
“我很小的时候就开始做这个（藤编），一直在做，已经几十年了。”
“编的时候要戴手套，不然会很扎手。”
“做这把椅子哦，要十天半个月的吧，花很多时间的。”
“现在的年轻人不爱做这些。不过屋子里坐着的几个，都是我的徒弟。”
……
大姐和我说着话，但手中丝毫没有停歇。她刚开始看我们一群人进来，还有些局促，随后低头接着干活，这样的状态，让她感到更加自在。对于他们来说，这可能是再寻常不过的事情，十几年、几十年如一日。而每一根藤条里，也都蕴藏着他们的执着和匠心吧。
▲图 / 酱子
藤编是很费时的手艺活。局限性非常大——对纯手工制作十分依赖，无法大规模进行生产，制作周期比较长，不容易降低成本，藤编家具的体积较大，长途运输也是需要解决的问题。几年前，板桥镇藤编的传承近乎恐于“后继无人”。年轻人大多外出打工去了，不愿意做这种花时间、不赚钱的活计。
▲图 / 酱子
“我们有线上商店，但主要还是靠客户直接来实体店定制或购买。”板桥镇人马毅，从小就学习藤编。十几年前，他带着镇里懂藤编的乡亲们一起南下，到了广东佛山的一家编织藤制品打工。
几年后，他返乡创业，成立了公司，带着一家老小重新开发板桥镇藤编工艺。在互联网时代，他继续坚守着自己的初心，做着实业。为了让板桥藤编让更多人知道和了解，他逐步扩大生产规模、建立标准化的藤编厂房、同时也在努力提升整体形象。
▲图 / 酱子
我们拜访的藤编培训学校，正是他创办的。“培养更多的藤编手艺人，一定要把板桥藤编技艺不断传承下去”。
风／物／时／刻
你觉得
还有哪些家常的手艺
消失在了岁月静好里？
文丨酱子
摄影丨酱子
部分图片源自网络
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